Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз – это патология печени, которая развивается на фоне затрудненного оттока желчи как внутри печени, так и во внепеченочных желчных путях. Наибольшее количество пациентов с этим заболеванием – взрослые люди после 25-30 лет, в детском возрасте заболевание встречается крайне редко.

Если рассматривать общую статистику цирроза, то билиарное поражение печени диагностируется примерно в 10 случаях из 100. Билиарный цирроз считается самым малоизученным, поэтому следует рассмотреть особенности его развития и лечения для каждой из форм патологии.

Что собой представляет патология?

Билиарный цирроз – это очень редкая форма патологии, поэтому не всегда удается быстро поставить правильный диагноз. В большинстве случаев на протяжении длительного времени болезнь протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, во время диспансеризации или при диагностике других заболеваний. Симптомы билиарного цирроза обычно возникают, когда заболевание переходит в тяжелую стадию, и кроме трансплантации органа пациенту уже ничем нельзя помочь.

Билиарный цирроз характеризуется замещением здоровой ткани фиброзной. Это происходит, когда пораженные клетки паренхимы не способны справляться со своими функциями.


Чем больше поражаются клетки печени, тем более выраженной становится печеночная недостаточность и тем выше вероятность возникновения осложнений: портальной гипертензии, асцита и поражения других внутренних органов.

Продолжительность жизни с таким диагнозом напрямую зависит от стадии, на которой болезнь была обнаружена. Зарегистрированы случаи, когда пациенты на протяжении двух десятилетий не подозревали о патологическом поражении печени, а также известно стремительное развитие болезни, когда летальный исход наступал в течение 2-3 лет после начала развития цирроза.

Билиарный цирроз
Билиарный цирроз

Причем скорость развития болезни и разрастания фиброзной ткани у каждого пациента отличается и зависит от множества факторов: состояния иммунной системы, возраста пациента, его образа жизни и наличия сопутствующих заболеваний. Спрогнозировать развитие болезни можно только после полного обследования пациента с учетом различных факторов.


Билиарный цирроз принято разделять на две формы – первичную и вторичную, каждая из которых имеет свои особенности. О развитии первичной формы говорят, когда заболевание развивается под воздействием аутоиммунных факторов и изначально приводит к развитию холестаза и только потом переходит в цирроз печени.

Вторичный билиарный цирроз печени является последствием хронических воспалительных процессов, связанных с нарушением оттока желчи. Но независимо от формы и причин заболевания, билиарный цирроз имеет и общие признаки и симптомы.

Первичная форма заболевания

До сих пор, несмотря на множество исследований, не удалось выявить точные причины развития первичной формы билиарного цирроза. Доподлинно известно лишь то, что поражение клеток печени возникает под воздействием Т-лимфоцитов, функции которых направлены на подавление жизнедеятельности чужеродных частиц в организме. Но по каким-либо причинам Т-лимфоциты начинают считать клетки организма опасными и начинают их уничтожать.

Первичный билиарный цирроз
Первичный билиарный цирроз

Т-лимфоциты изначально начинают поражать мелкие желчные протоки, приводя к их разрушению и развитию холестаза. Из-за задержки желчи, клетки печени начинают страдать от токсического поражения, в результате чего в печени начинается воспалительный процесс. Пораженные гепатоциты замещаются фиброзной тканью, которая образует рубцы в органе. Замечено, что чем больше прогрессирует фиброз печени, тем менее выраженным становится воспалительный процесс.


Стадии

Принято выделять 4 стадии развития первичной билиарной патологии:

  1. Первая – возникает воспаление междольковых и септальных каналов, которое сопровождается расширением сосудов. Присутствует лимфоцитарная инфильтрация с образованием гранулем.
  2. Вторая – воспалительный процесс переходит на паренхиму печени, выходя за границы портальных трактов. Наблюдается поражение большинства протоков, а оставшиеся целыми желчные протоки имеют аномальное строение.
  3. Третья – прогрессирующее воспаление приводит к более выраженному холестазу, а в паренхиме образуются спайки из соединительной ткани.
  4. Четвертая – характеризуется отсутствием протоков в портальных проходах, начинается процесс некроза клеток печени.

Причины, которые приводят к сбою в работе иммунной системы, неизвестны. Но многие ученые склоняются, что возникает конфликт между лимфоцитами и антигенами гистосовместимости, характерные для реакции «трансплантат против хозяина», так как механизм развития цирроза очень напоминает процессы, происходящие при такой реакции, но эта версия еще находится под рассмотрением.


Как и любое аутоиммунное заболевание, билиарный цирроз в 90 % случаев поражает женщин после 30-40 лет. Именно поэтому ходят версии, что причинами становятся гормональные перестройки в организме, а также физиологическое изнашивание организма. Билиарный цирроз первичной формы имеет свойства распространяться в кругу одной семьи, что подтверждает наследственную предрасположенность к заболеванию.

Симптомы

Наряду с билиарным поражением печени характерно сопутствующее развитие других заболеваний аутоиммунного происхождения:

  1. Системной красной волчанки.
  2. Склеродермии.
  3. Ревматоидного артрита.
  4. Васкулита.
  5. Гломерулонефрита.
  6. Синдрома Шегрена.
  7. Аутоиммунного тиреоидита.

В самом начале развития заболевания симптомы появляются только у небольшого количества пациентов. У большинства больных клинические признаки возникают только при обширном разрастании фиброзной ткани.

Симптомы и диагностика билиарного цирроза
Симптомы и диагностика билиарного цирроза

Самым первым и характерным признаком считается кожный зуд, возникающий из-за большого количества желчных кислот, которые раздражающе действуют на нервные окончания. Иногда зуд изначально сопровождается желтухой, но она может возникнуть и на более поздних стадиях. Специалисты утверждают, что чем позднее появляется желтушность кожи, тем благоприятнее прогноз заболевания.


Сосудистые звездочки и «печеночные ладони» при этой форме заболевания встречаются крайне редко. У половины больных появляются гиперпигментированные пятна в областях соединения суставов, а после – и других частей тела. На более поздних стадиях пигментированные участи кожи утолщаются, и внешняя клиническая картина напоминает очаговую склеродермию.

Для билиарного цирроза характерно появление ксантелазм в области век, груди, локтях и коленных суставов.

Другие симптомы:

  1. Увеличение печени и селезенки в размерах встречается примерно у 60 % пациентов.
  2. Диспепсические расстройства, горечь во рту, боли в правом подреберье.
  3. Общая слабость, отсутствие аппетита.
  4. Сухость кожи.
  5. Мышечные и суставные боли.
  6. Субфебрильное повышение температуры.

При прогрессировании цирроза зуд становится постоянным и невыносимым. Появляются отечность, развивается асцит, а из-за расширения вен в пищеводе могут возникать внутренние кровотечения.

Диагностика и лечение

Диагностика билиарного цирроза основывается на данных биохимического анализа крови, выявлении антимитохондриальных антител и инструментальных методах – УЗИ, КТ и МРТ печени. При первичном билиарном циррозе повышается активность печеночных ферментов, увеличивается СОЭ и концентрация желчных кислот. Почти у каждого пациента обнаруживаются антимитохондриальные антитела, и примерно у половины наблюдается появление ревматоидного фактора и антинуклеарных тел.


Первичный билиарный цирроз опасен тем, что не существует специальных препаратов для его лечения, поэтому все терапевтические мероприятия направлены на снятие симптоматики. В первую очередь пациентам назначают строгую диету:

  1. Не более 40 г жиров в сутки.
  2. Употребление белка 80-120 г в день.
  3. Отказ от пищи, содержащей консерванты и красители.
  4. Исключение алкогольных и газированных напитков, крепкого чая и кофе.
  5. Врачи рекомендуют пожизненно придерживаться диеты №5 и питьевого режима – 1,5-2 л чистой воды в сутки.
Диета "Стол №5"
Диета «Стол №5»

Какие препараты назначают:

  1. Цитостатики (Гексален).
  2. Кортикостероиды (Преднизон).
  3. Бисфосфонаты (Алендронат).
  4. Гепатопротекторы (Эссенциале, Фосфоглив, Гепабене).
  5. Желчегонные (Аллохол).

Могут быть подобраны средства, подавляющие синтез коллагена – Купренил, Д-пеницилламин. Для снятия зуда подходят Урсосан, Рифампицин и Фенобарбитал. Единственный метод, с помощью которого можно вылечить болезнь – пересадка донорского органа.

Вторичный цирроз

Вторичный билиарный цирроз, в отличие от первичного, более изучен и понятен. Он развивается, при хроническом застое желчи в путях, расположенных внутри и вне печени. Что приводит к вторичному билиарному циррозу:

  1. Врожденные отклонения в развитии желчных путей.
  2. Холецистолитиаз.
  3. Холестаз.
  4. Кисты и другие доброкачественные новообразования.
  5. Раковые опухоли в поджелудочной железе.
  6. Сдавливание желчных каналов увеличенными лимфоузлами (лимфолейкоз, лимфогранулематоз).
  7. Гнойный или первичный холангит.
  8. Сужение желчных каналов после хирургического вмешательства.
  9. Желчекаменная болезнь.

Эти патологии приводят к длительному застою желчи и повышению давления в желчевыводящих протоках, отчего они начинают отекать. Хроническое течение болезни провоцирует истощение стенок протоков, и желчь проникает в паренхиму печени. Под воздействием кислой и агрессивной жидкости клетки печени воспаляются, и начинается процесс некроза.

Пораженные гепатоциты постепенно замещаются фиброзной тканью. Скорость этого процесса разная – в среднем от 6 месяцев до 5 лет. Процесс ускоряется, если присоединяется бактериальная инфекция или развиваются осложнения. Болезнь приводит к стойкой печеночной недостаточности, на фоне которой развивается последняя стадия – печеночная кома.


Проявления

Симптомы первичного и вторичного билиарного цирроза имеют много общего. Но вторичное поражение печени встречается с равной частотой у обоих полов, в то время как первичная форма более характерна для женского пола.

Клинические признаки прогрессирования болезни:

  1. Первые симптомы – это сильный кожный зуд и общая слабость.
  2. Развиваются признаки холецистита или ЖКБ, после чего появляется желтуха.
  3. Начинают беспокоить боли под правым ребром.

    Клинические синдромы билиарного цирроза печени
    Клинические синдромы билиарного цирроза печени

  4. Усиливается зуд, на теле появляются расчесы, к которым нередко присоединяется бактериальная инфекция.
  5. На веках, руках и груди образуются ксантелазмы.
  6. У многих пациентов появляются мышечные и суставные боли.
  7. Развивается остеопороз.
  8. Усиливается кровоточивость десен.
  9. Развиваются диспепсические расстройства.
  10. Наблюдается стремительная потеря веса.

На последних стадиях присоединяются признаки:

  • портальной гипертензии;
  • асцита;
  • варикозного расширения вен пищевода и кишечника.

Постановка диагноза и терапия

Диагностика вторичного билиарного цирроза заключается в сборе анамнеза, жалоб пациента и его осмотре. После чего назначают следующие обследования:

  1. Анализы крови и мочи.
  2. УЗИ печени.
  3. МРТ и КТ.

Для заболевания характерно повышение:

  • сахара в крови;
  • щелочной фосфатазы;
  • холестерина;
  • билирубина; АЛТ.

У большинства пациентов диагностируется эозинофилия, анемия и повышение СОЭ. Обязательно оценивают количество меди в моче – высокое содержание говорит от тяжести процесса. В обязательно порядке проводят диагностику на выявление ЖКБ, холецистита, холангита, поражения поджелудочной. Но самый точный диагноз ставится с помощью взятия биоптата и гистологического исследования материала.

Биопсия печени
Биопсия печени

Задержать прогрессирование болезни можно, если исключить причины, вызывающие застой желчи. Поэтому очень часто прибегают к хирургическому вмешательству для удаления камней или стентирования протока. Пересадка печени не всегда дает положительный результат, у ¼ пациентов наблюдается повторное развитие болезни.


При невозможности проведения операции, больным назначают гепатопротекторы, витамины, антиоксиданты, антигистаминные и антибиотики, для предотвращения развития бактериальной инфекции.

Развитие болезни у детей

Цирроз в детском возрасте – это не редкость, но билиарная форма практически не встречается в детском возрасте. Первичный билиарный цирроз обычно развивается у пациентов средних лет, а вот вторичная форма болезни может возникнуть вследствие аномального развития желчевыводящих путей и у детей.

Лечение билиарного цирроза в детском возрасте требует вмешательства опытных специалистов и постоянного подержания диеты. При неблагоприятном развитии заболевания проводится операция по пересадке печени.

Прогнозы и осложнения

Первичный билиарный цирроз в первую очередь опасен тем, что невозможно установить причину заболевания, поэтому не существует специфических методов лечения. Врачи рекомендуют устранить все факторы, которые могут влиять на аутоиммунные процессы:

  1. Исключить физическое и нервное перенапряжение.
  2. Избегать стрессовых ситуаций.
  3. Пролечивать очаги инфекции.
  4. Нормализовать гормональный фон.

Первичный и вторичный билиарный цирроз имеют общие осложнения:

  • Асцит – накопление экссудата в брюшной полости, которое часто приводит к перитониту.
  • Варикозное расширение вен пищевода
    Варикозное расширение вен пищевода

    Варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника и, как последствие, внутренние кровоизлияния.

  • Тяжелая почечная недостаточность, вызванная интоксикацией.
  • Снижение уровня кислорода в крови из-за изменения ее циркуляции.
  • Злокачественное поражение печени.
  • Печеночная энцефалопатия – спутанность сознания, когнитивные нарушения, дискоординация.
  • Печеночная кома – энцефалопатия в терминальной стадии.
  • Летальный исход.

Первичный билиарный цирроз часто осложняется сопутствующими аутоиммунными заболеваниями: системной волчанкой, склеродермией, ревматоидным артритом и другими.

Кожные покровы очень часто страдают при первичной форме, кроме желтушности и гиперпигментации, часто наблюдается витилиго – появление белых непигментированных участков кожи.

Продолжительность жизни зависит от множества факторов, но основываясь на данных статистики, можно определить общие показатели:

  1. Первичная форма с уровнем билирубина до 100 мкмолль/л – около 4 лет жизни, свыше 102 мкмоль/л – не более 2 лет.
  2. Выявленный на ранних стадиях и неосложненный первичный цирроз – около 20 лет.
  3. Вторичный билиарный цирроз с ярко выраженной симптоматикой – 7-8 лет.
  4. Бессимптомное течение вторичного цирроза повышает продолжительность жизни до 15-20 лет.
  5. Тяжелое течение цирроза с осложнениями – не более 3 лет.

Средние показатели указывают, что первичная и вторичная формы цирроза заканчиваются летальным исходом в течение 8 лет после появления первых симптомов. Но ставить точные прогнозы продолжительности жизни крайне трудно, особенно при аутоиммунном развитии болезни.

Билиарный цирроз – не только самый редкий, но и самый опасный из всех видов заболевания. Особенно сложно предугадать развитие первичного цирроза, а также подобрать лечение или предпринять профилактические меры. Пациентам с билиарным поражением печени важно не опускать руки, и придерживаться советов и назначений лечащего врача – при правильном подходе можно продлить длительность жизни на несколько десятилетий.

simptomov.com

Что это такое?

Билиарный цирроз печени (БЦП) — это заболевание, при котором по различным причинам нарушается проходимость желчевыводящих протоков, из-за чего отток желчи в кишечник уменьшается или прекращается. По этиологии выделяют первичную и вторичную формы заболевания. 

Причины развития

Установить конкретную причину формирования билиарного цирроза до сих пор не удалось. Рассматриваются некоторые теории его формирования:

  • наследственная предрасположенность к заболеванию;
  • предшествующие инфекционные поражения печени – вирусные, бактериальные, паразитарные;
  • токсические повреждения печени;
  • аутоиммунное воспаление.

Подтвердить прямую связь между этими состояниями и формированием цирроза на данный момент невозможно.

Сначала под влиянием неких причин лимфоциты начинают уничтожать клетки желчных протоков – в них формируется воспалительный процесс. Вследствие воспаления нарушается проходимость протоков и развивается застой желчи. В этих участках происходит повреждение гепатоцитов и снова развивается воспаление. Массовая гибель клеток способна привести к формированию цирроза.

Классификация

Первичный БЦП — аутоиммунное заболевание, которое проявляется как хроническое негнойное деструктивное воспаление желчных протоков (холангит). На поздних стадиях оно вызывает застой желчи в протоках (холестаз) и со временем провоцирует развитие цирроза печени. Чаще всего от патологии страдают женщины сорока-шестидесяти лет.

  • На I стадии воспаление ограничивается желчными протоками.
  • На II стадии процесс распространяется на ткань печени.
  • III стадия. Гепатоциты — клетки печени — начинают преобразовываться в соединительную ткань, формируются спайки-рубцы, которые «сближают» между собой желчные протоки.
  • IV стадия — типичный цирроз печени.

Вторичный билиарный цирроз возникает на фоне длительного нарушения оттока желчи во внутрипеченочных протоках из-за их сужения или закупорки, вызванных другими заболеваниями. Он чаще встречается у мужчин тридцати-пятидесяти лет. Без лечения обе формы заболевания рано или поздно приводят к печеночной недостаточности, ухудшая качество жизни и уменьшая ее продолжительность.

Билиарный цирроз печени

Симптомы билиарного цирроза печени

В случае билиарного цирроза симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

  1. Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;
  2. Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;
  3. Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;
  4. Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;
  5. Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

  • выраженная боль в области поражённой печени;
  • интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
  • болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
  • раннее появление желтухи;
  • спленомегалия;
  • повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

  • тошнота и рвота кишечным содержимым;
  • диспептические расстройства;
  • обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
  • печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть. 

Диагностика

Диагностические мероприятия по обнаружению первичного билиарного цирроза могут иметь несколько этапов:

  • В первую очередь больному с подозрениями на цирроз печени, необходимо проконсультироваться у нескольких врачей – гепатолога, хирурга, гастроэнтеролога. Только они могут выявить болезнь, определить ее степень, назначить последующие диагностические мероприятия и возможное лечение.
  • После врачебной консультации, больного с подозрением на цирроз обязательно направляют для сдачи лабораторных анализов. Исследования могут включать в себя развернутый анализ крови и мочи, а также проведение биопсии.

Третья стадия – инструментальная диагностика. Она включает в себя осмотр селезенки, почек, печени, желчевыводящих путей, с помощью проведения УЗИ. Кроме этого проводится осмотр внутренних органов с помощью эндоскопа, введение в кровь и желудочный тракт специальных веществ, которые показывают реальную работу и функционирование печени и желчных протоков. 

Лечение билиарного цирроза

При диагностировании билиарного цирроза методы лечения основаны на снижении интенсивности его симптоматических проявлений, замедление дальнейшего развития, терапии присоединившихся осложнений и профилактики их возникновения.

Курс лечения и подбор препаратов подбирается в индивидуальном порядке Вашим лечащим врачом. В основном назначают:

Гепатопротекторы:

  • Урсодезоксихолевая кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь, ежедневно.

Иммунодепрессанты (только при первичном билиарном циррозе):

  • Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема (утро и вечер).

Противовоспалительная терапия:

  • Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак.

Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных веществ:

  • купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
  • поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
  • стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.

Лечение кожного зуда:

  • колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 – 3 раза в сутки;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в сутки;
  • антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию.

Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

  1. Холедохотомия;
  2. Холедохостомия;
  3. Удаление конкрементов из желчных путей;
  4. Бужирование эндоскопическое;
  5. Стентирование эндоскопическое;
  6. Расширение желчных протоков;
  7. Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши.

medsimptom.org

Что представляет собой это заболевание

По МКБ-10 билиарный цирроз печени относят к категории «Фиброз и цирроз печени» с кодом К74. Прежде чем перейти к рассмотрению причин болезни, назовем ее разновидности. Патологию условно разделяют на два вида – первичный и вторичный цирроз, которые отличаются этиологией. Симптомы и лечение билиарного цирроза печени также во многом зависят от фактора, спровоцировавшего его развитие.Билиарный цирроз печени«>

Аутоиммунная патология печени

О первичном типе цирроза говорят тогда, когда природа происхождения и развития патологии остаются невыясненными даже после тщательного обследования. Такой тип болезни развивается на фоне хронического воспаления в желчных путях и не имеет яркой клинической выраженности. Первичный или, как его еще называют, аутоиммунный билиарный цирроз печени нередко является следствием холангита, развивающегося, в свою очередь, на фоне острого холестаза и некроза печеночных клеток.

Ученые давно пришли к выводу, что благоприятными условиями для этого заболевания служат такие серьезные нарушения в организме, как:

  • склеродермия;
  • васкулит;
  • целиакия;
  • сахарный диабет.

Вероятные причины

Билиарный цирроз печени первичного типа всегда является следствием аутоиммунных сбоев в организме. Кроме того, предрасполагающими факторами, увеличивающими шансы на возникновение этого заболевания у женщин и мужчин, считают:

  • генетическую предрасположенность;
  • ослабленный иммунитет;
  • наличие инфекционных очагов в организме;
  • вирус герпеса и Эпштейна — Барр.

Вторичный билиарный цирроз печени

Это результат закупорки желчных протоков, вызванной ростом доброкачественной или злокачественной опухоли, врожденной аномалии. При отсутствии лечения желчнокаменной болезни, впрочем, как и после хирургического вмешательства, которое влечет за собой неизбежное образование рубцов на печени, шансы на развитие цирроза возрастают. Если на желчные протоки оказывается давление расположенными рядом лимфатическими узлами (например, при лимфадените или же панкреатите), прогрессирования болезни редко удается избежать.Билиарный цирроз печени«>

Стадии развития патологии

Вне зависимости от типа заболевания выделяют несколько стадий развития патологического процесса:

  1. Дуктальная степень. Сначала возникает кратковременное нарушение циркуляции желчи по протокам. Симптомы билиарного цирроза печени на данном этапе отсутствуют, а потому за помощью к врачам пациенты не обращаются, тем самым теряя драгоценное время. Ведь лечение на первой стадии будет максимально эффективным.
  2. Дуктуллярная степень. На данном этапе продолжительное воздействие на протоки приводит к нарушению их проходимости, следствием чего становится развитие воспаления и разрастание фиброзной ткани на месте здоровых гепатоцитов. Орган постепенно утрачивает функциональность.
  3. Стадия фиброза. Третья степень тяжести заболевания характеризуется склерозированием желчных путей, что провоцирует некроз гепатоцитов и дальнейшее замещение поврежденных клеток. На данном этапе болезнь невозможно не заметить, признаки билиарного цирроза печени приобретают выраженный характер.
  4. Стадия цирроза. Четвертая степень – это непосредственное развитие печеночной недостаточности. В этой фазе цирроз особенно опасен и представляет реальную угрозу жизни пациента, а потому требует незамедлительного медицинского лечения.

Клиническая картина: самые первые симптомы

В целом изменения, которые происходят с печению пациента, практически идентичны, вне зависимости от того, вторичный это или первичный билиарный цирроз печени. Клинические рекомендации, которые гепатологи дают своим больным, зависят в основном от стадии развития болезни. Например, на дуктальной фазе основными проявлениями цирроза считают:

  • желтизну кожных покровов;
  • потемнение эпидермиса на сгибающихся участках;
  • сильный зуд по всему телу (может быть единственным симптомом на протяжении нескольких месяцев или лет);
  • формирование своеобразных бляшек на коже век (ксантелазм).

Последний признак билиарного цирроза наблюдается у преимущественной части пациентов, обращающихся к врачу с данным диагнозом. Кроме того, при болезни печени многие пациенты отмечают общее недомогание, боль в мышцах, слабость, дискомфорт с правой стороны и горький привкус во рту, особенно по утрам. Развитие цирроза неминуемо влечет за собой увеличение органа, обнаружить которое сможет любой терапевт и гепатолог при пальпации.Билиарный цирроз печени«>

Специфические признаки патологии

На последующих стадиях патология прогрессирует быстрее, ее проявления становятся заметнее. Усиливается зуд – по отзывам пациентов, от него нет спасения ни днем, ни ночью. Многие принимают этот симптом за аллергическую реакцию организма, однако со временем зудящие участки грубеют, становятся толще. Сначала изменения происходят только на ладонях и ступнях, позже специфическая сыпь покрывает все тело с головы до ног. По мере прогрессирования болезни возникают и другие симптомы. Лечение билиарного цирроза печени на последних стадиях включает в себя симптоматическую терапию, которая помогает бороться с такими проявлениями:

  • снижение работоспособности;
  • ухудшение аппетита;
  • резкая потеря веса.

Увеличение размеров печени и селезенки приводит к появлению сильных болей в области правого подреберья. Из-за расширения вен желудка и пищевода у пациентов часто появляются кровотечения. Разумеется, нарушается и сам пищеварительный процесс. При циррозе питательные вещества и витамины не усваиваются в достаточной мере, развивается гломерулонефрит, пневмосклероз, отмечаются сбои в работе эндокринной системы.

Терминальная стадия

На четвертой стадии состояние больного ухудшается из-за печеночной недостаточности, потому он нуждается в срочных реанимационных мероприятиях. Нередко единственным способом спасти пациента является трансплантация органа. Признаками отказа работы печени служат следующие симптомы:

  • диспепсические расстройства;
  • рвота каловыми массами;
  • обесцвечивание фекалий;
  • потемнение мочи.

Наиболее опасными осложнениями болезни является энцефалопатия, асцит, кишечные кровотечения, кома. Смертность среди больных билиарным циррозом печени на последней стадии особенно велика.

Как распознать болезнь, диагностика

Шансы на поправку во многом зависят от того, своевременно ли было обнаружено заболевание. Наиболее утешительный прогноз имеют те пациенты, у которых цирроз был обнаружен на начальных стадиях, поэтому крайне важно провести комплексную диагностику и поставить правильный диагноз как можно раньше. Чтобы определить заболевание, врач детально изучает жалобы и собирает анамнеза больного, оценивает полученные результаты инструментальных и лабораторных исследований.

В ходе диагностики принципиальное значение имеет дифференциация билиарного цирроза от других болезней печени и системы ЖКТ, а также выяснение причин, повлекших за собой развитие патологического процесса. Результаты анализов крови при первичной и вторичной форме заболевания никаких отличий не имеют, поэтому для постановки диагноза потребуется провести несколько инструментальных процедур:

  • УЗИ;
  • МРТ и КТ;
  • холангиографию;
  • биопсию.

Решение о тактике лечения патологии принимает только лечащий врач после прохождения пациентом диагностики. При билиарном циррозе печени возможно два варианта борьбы с заболеванием: хирургический и консервативный. Выбор оптимального плана лечения зависит от причины болезни и ее клинической картины.

Особенности питания

Прежде чем говорить о препаратах, которые назначают пациентам с билиарным циррозом печени, особое внимание следует уделить коррекции рациона. Пациентам рекомендуют соблюдать специальную диету, подразумевающую сбалансированное потребление углеводов, жиров и белков. Считается, что при этом заболевании больному необходимо делать упор на употребление жидкости и растительной клетчатки. Билиарный цирроз печени«>Диета номер 5 при билиарном циррозе печени – самая распространенная схема питания для таких пациентов. Ее цель – это минимизация химического воздействия на пораженный орган при создании условий для полноценного здорового питания и поддержания функций гепатобилиарной системы организма. Врачи, говоря о диете №5, называют ее «щадящим питанием». Ее основным принципами и характерными особенностями являются:

  • Умеренное присутствие белков и углеводов в пище.
  • Сокращение содержания жира в суточном меню.
  • Все блюда должны проходить тепловую обработку одним из разрешенных способов (варка, запекание, реже – тушение). При этом овощи необходимо протирать, если они обогащены клетчаткой.
  • Мясо кушать нужно обязательно, но при этом врачи рекомендуют его мелко рубить.
  • Жарить овощи и мучные изделия нельзя.
  • При диете №5 нежелательно кушать холодные блюда.
  • Пациенту с циррозом полностью противопоказаны продукты с большим содержанием пищевых кислот (щавелевой, лимонной, фруктовой и т. д.).
  • Ни в коем случае нельзя употреблять еду, провоцирующую вздутие кишечника и содержащую грубую клетчатку.
  • Потребление соли следует свести к минимуму.

В течение дня должно быть не менее пяти приемов пищи, оптимальный объем порций – 200-250 г. Натощак нужно обязательно пить воду. В случае стеатореи количество жиров необходимо снизить до 40 г в сутки и принимать ферментные лекарственные средства.

Консервативное лечение препаратами

Схема терапии во многом будет зависеть от того, какая именно форма болезни диагностирована у больного. Если это первичный билиарный цирроз печени, клинические рекомендации составляются исходя из острой необходимости снижения концентрации билирубина, щелочной фосфотазы и холестерина в крови. С данной целью принимают препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты. Если заболевание находится на стадии разрастания соединительной ткани, специалисты назначают противофиброзные препараты.

Как справиться с зудом

Как известно, цирроз с трудом поддается лечению. Но даже если болезнь обнаружена на терминальной стадии, важно сделать все для улучшения качества жизни пациента и избавить его от дискомфортных симптомов. Так, для уменьшения зуда необходимо:

  • носить одежду из натуральных тканей (преимущественно лен и хлопок);
  • не допускать перегрева;
  • принимать содовые ванны умеренной температуры (до +30 °С).

Уменьшить проявления зуда можно с помощью следующих препаратов:

  • «Холестирамин».
  • «Фенобарбитал».
  • «Урсофальк».
  • «Урсосан».
  • «Рифампицин».
  • «Ондан-сетрон».
  • «Налоксан».
  • «Фосамакс».

Статики и иммуносупрессоры

В некоторых случаях регрессия зуда наступает в результате проведения плазмафереза, а уменьшить гиперпигментацию можно за счет ежедневных кратковременных процедур УФ-облучения. Чтобы замедлить другие патологические процессы первичного или вторичного билиарного цирроза, больному назначают иммуносупрессивные лекарства (гормоны и цитостатики):

  • «Колхицин».
  • «Метотрексат».
  • «Циклоспорин А».
  • «Будесонид».
  • «Адеметионин».

С целью предупредить остеопороз перорально или парентерально вводят витамин D, препараты кальция, «Этидронат» («Дитронел»).

При вторичной форме заболевания в первую очередь необходимо нормализовать отток желчи. Сделать это можно либо с помощью эндоскопа, либо путем стандартного проникновения в брюшную полости. Если выполнение ни одной из указанных манипуляций оказывается невозможным, пациенту назначают антибиотики, чтобы притормозить прогрессирование патологии. При подозрении на развивающийся асцит схему лечения дополняют диуретиками, а на фоне серьезных осложнений единственным и целесообразным вариантом лечения становится пересадка донорского органа.

Показания к пересадке донорской печени

Трансплантация – это радикальный способ лечения. Как правило, решение в пользу проведения операции принимается консилиумом врачей при появлении:

  • варикозного расширения вен желудка и пищевода, кровотечения;
  • печеночной энцефалопатии;
  • асцита;
  • кахексии;
  • спонтанных переломов по причине развивающегося остеопороза.

После хирургического лечения билиарного цирроза печени рецидив возможен в 10-15% случаев. Свести к минимуму вероятность повторного развития болезни помогают современные иммуносупрессоры. Такие лекарства пациенты вынуждены принимать до последних дней.Билиарный цирроз печени«>

Другие хирургические манипуляции

Говоря о вторичном билиарном циррозе, стоит отметить, что чаще всего больным показано удаление желчного пузыря (холицистэктомия), которое позволит избежать застойных процессов в протоках и предотвратить появление характерной симптоматики. В случае обнаружения доброкачественной или злокачественной опухоли, которая препятствует оттоку желчи, образование по возможности удаляют. При первичном типе цирроза пациентов оперируют по методу внутрипеченочного портосистемного шунтирования, благодаря которому хирургам удается свести к минимуму давление в печеночной вене.

Прибегать к применению народных средств при лечении цирроза не стоит: желаемого эффекта альтернативные методики не дадут, поскольку они направлены исключительно на борьбу с симптомами, а не на улучшение состояния пораженного болезнью органа. Способы нетрадиционной терапии можно использовать только в качестве дополнения к основному лечению.

Каков прогноз для пациентов

Узнав о диагнозе, каждый пациент задает врачу один и тот же вопрос: «Сколько живут при первичном билиарном циррозе печени?» Продолжительность жизни при таком заболевании во многом зависит от характера его течения и стадии, на которой удалось распознать болезнь и начать лечение. Если патология не сопровождается никакими симптомами, пациент сможет прожить 10, 15, 20 лет и более, но при явно выраженном течении болезни шансы на преодоление 10-летнего порога ничтожны. С прогрессирующим циррозом люди живут не более 7-8 лет.

Чаще всего причиной летального исхода при любой форме патологии является кровотечение из артерий пищеварительного тракта или кома, вызванная развитием печеночной недостаточности. При этом прогнозировать продолжительность жизни и отмерять шансы любого из пациентов на поправку невозможно без консультации врача и комплексного обследования.

Своевременная диагностика – залог успешного лечения

Билиарный цирроз печени«>Предупредить развитие заболевания под силу каждому пациенту. В случае появления подозрительных симптомов важно незамедлительно обратиться к специалистам. Особое внимание гепатологи и гастроэнтерологи рекомендуют обращать на боли в области правого подреберья, костях, образование ксантом и общее самочувствие. Для подтверждения диагноза понадобится пройти иммунологические и биохимические исследования крови, а также инструментальные скрининги (ФГДС, УЗИ, МРТ).

www.syl.ru

Разновидности цирроза печени

Форм билиарного цирроза существует две. Специалистам очень важно определить ту форму, с которой обращается к ним пациент, поскольку при лечении врачи должны устранить причину заболевания, а она как раз разнится у билиарного цирроза печении первичной и вторичной формы.

При возникновении воспалительного процесса желчных протоков и следующего за ним желчного застоя начинается первичный билиарный цирроз печени. При длительном воспалении клетки желчных протоков перерождаются и становятся чуждыми организму пациента. Также длительные воспалительные процессы имеют свойство перерождаться в хронические, что приводит к периодичности перерождения клеток протоков и необратимым изменениям их внутренних поверхностей. Это становится началом фиброза – зарождения грубоволокнистой соединительной ткани внутри протоков.

При первичном билиарном циррозе поражаются дольки печени и пространство между ними. Функция самой печени нарушена из-за постоянного застоя желчи в протоках, что приводит к токсикологическому отравлению печеночной ткани. Симптоматика заболевания чаще всего наблюдается у женской половины человечества в возрасте от 40 до 60 лет.

При вторичном билиарном циррозе печени поражаются внепеченочные протоки, а застойные желчные процессы связаны в данной ситуации с другими смежными заболеваниями, например, с холециститом, сужением протоков, возникновением новообразований.

Первичный билиарный цирроз

Несмотря на частое присутствие воспалительного фона при возникновении первичного билиарного цирроза печени, его возникновение специалисты не связывают ни с какими инфекциями. Причин его возникновения на сегодняшний день никто в медицине не знает, если не считать наследственность при передаче билиарного цирроза от поколения к поколению.

Зуд кожиНа протяжении долгого срока болезнь может протекать бессимптомно и совершенно не беспокоить пациента. Выявить ее на данной стадии возможно лишь случайным образом при диагностике других заболеваний и взятии различного рода анализов.

Когда же заболевание начинает о себе заявлять, пациентов будут беспокоить следующие симптомы:

  • первоначально может возникать неспецифичный симптом кожного зуда, который пациент никак не связывает с подобным заболеванием и старается не обращать на него внимание;
  • зудящие места превращаются в течение жизни в места дислокации расчесов, которые постепенно меняют цвет кожи на более темный оттенок;
  • беспричинное похудение и сильная утомляемость;
  • желтушность слизистых и кожного покрова;
  • возможно развитие диареи, которая связана с нарушением усваиваемости в организме жирорастворимых витаминов;
  • развитие размягчения костной ткани – остеопороза, что проявляется не только хрупкостью костей и частыми переломами, но и сухостью роговой глазной оболочки, а также кровоточивостью;
  • при резком развитии заболевания может начать скапливаться жидкость в полости брюшины.

Проведя обследование при наличии данных симптомов, врач обнаруживает увеличение печени, которое выражается в выступлении ее краев за пределы края дуги ребра. Также возможно возникновение сопутствующих патологий или симптомов, которые возникают не в каждом случае первичного билиарного цирроза печени, например, тиреоидита либо поражения слюнных желез.

ПеченьПри первичном билиарном циррозе печени больные проходят несколько стадий течения заболевания:

  • на первоначальной стадии возникает воспалительный процесс в малых протоках печени, который часто не сопровождается застоями желчи;
  • в ходе второго этапа болезни перестают функционировать мелкие и средние протоки, а более крупные перестают справляться с функцией проводимости желчи и она попадает в кровоток, что можно выявить при проведении анализов;
  • далее поражаются междольковые протоки, а само поражение становится сетевым, захватывая все большие площади соединительной ткани;
  • перед отмиранием ткани печени цирроз начинает развиваться в форме распространения разнокалиберных узлов в ее области.

Поскольку каждая из вышеназванных стадий может длиться очень долго, то и пациент с данной болезнью способен жить больше 15 лет с момента возникновения патологии. Однако благоприятного прогноза заболевания в медицине не существует – пациент в любом случае умрет от интоксикации, которую вызывает отмирание печени. Если же билиарный цирроз печени диагностирован на ранней стадии и осложнений в его протекании нет, человек может жить с такой болезнью очень долго. Если пациента не беспокоит симптоматика заболевания, он сможет прожить гораздо дольше – не менее 20 лет после первой диагностики, а при наличии симптомов цирроза этот срок значительно сокращается – в среднем, до 10 лет.

Диагностировать первичный билиарный цирроз печени не сложно, но проблема заключается в том, что при бессимптомном протекании заболевания его можно обнаружить только случайным образом и лишь после этого начать принимать поддерживающие здоровье меры.

Для диагностики цирроза в современной медицине применяется биохимия крови, которая помогает определить заболевание путем выявления повышенного уровня щелочной фосфатазы при норме желчных пигментов. При проведении специфических билиарных тестов можно определить именно билиарный цирроз. При этом важно помнить, что повышение билирубина в крови возникает лишь на 3-4 стадиях заболеваний.

Также для диагностики заболевания можно провести биопсию печеночной ткани, которая позволит выявить возникновение фиброза, свидетельствующего о поражениях паренхимы данного органа. Такое обследование позволяет получить информацию и о протоках печени, в которых начался воспалительный процесс. Ультразвуковое исследование при биопсии дает представление о здоровье протоков вне зоны печени.

Дифференциальные диагностические процедуры позволят врачам исключить развитие гепатита или холестаза. В случае гепатита должны появиться иные антитела, нежели в случае цирроза, а при холестазе специфических антител вообще обнаружено не будет, а протоки будут изменены в значительно меньшей мере.

ИммунитетЕсли своевременно начать терапию первичного билиарного цирроза печени, то протекание заболевания можно замедлить. Лекарства должны угнетать деятельность иммунитета человека, бороться с воспалениями и тормозить процесс образования соединительной ткани.

Для симптоматической борьбы с заболеванием обычно прописывают холестирамин, успокаивающий зуд, а также другие гормональные препараты, которые при этом могут провоцировать развитие остеопороза. Наиболее эффективным средством в борьбе с первичным билиарным циррозом является пересадка печени, которая, однако, не позволяет полностью гарантировать выздоровление и долголетие пациента.

Вторичная форма билиарного цирроза

Во время вторичной формы цирроза печени происходит поражение крупных протоков, а застойные явления вызваны послеоперационными рубцами либо воспалениями после желчекаменной болезни. Также возможно поражение внепеченочных протоков, которое вызывается воспалениями поджелудочной железы. Также в медицинской практике были случаи возникновения вторичного цирроза на фоне перенесенной онкологии желчных протоков или поджелудочной железы, однако темпы развития данных заболеваний разные и редко совпадают, чтобы вызывать прямую зависимость болезней.

Во время диагностики заболевания не будет выявлено поражение внутрипеченочных междольковых протоков, что будет свидетельствовать об отсутствии скопления желчи в цитоплазме печеночных клеток и печеночных капиллярах. При одновременном диагностированном нарушении процесса оттока желчи медицинский прогноз не даст больному более 5 лет жизни. Симптоматика начальной стадии вторичной формы билиарного цирроза будет совпадать с симптомами заболеваний, которые ее вызвали, а на последнем этапе они максимально будут схожими с симптомами первой стадии первичного цирроза:

  • возникновение зуда, желтушности кожных покровов;
  • присоединение симптоматики гепатита – потемнение мочи и обесцвечивание кала;
  • возникновение и развитие интоксикации в организме – повышение температуры, сначала до небольших показателей;
  • возникновение колюще-ноющих болей в области правого подреберья (колик в желчном пузыре);
  • возникновение портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Анализ кровиПри длительном процессе застоя желчи всегда проводят диагностирование вторичного цирроза. Также подозрениями на наличие заболевания выступают застарелые расчесы на коже. При проведении диагностических процедур особого внимания заслуживает увеличенная печень пациента. Исследования сводятся к взятию биохимического анализа крови, при котором очень легко распознать заболевание по большому проценту отклоненных от нормы показателей, когда в анализах содержится много фосфатазы, холестерина, билирубина и нуклеотидазы.

Для общего анализа крови при вторичном билиарном циррозе печени характерными являются демонстрируемые признаки наличия инфекции – увеличенный показатель СОЭ, возникшие анемия и лейкоцитоз. По анализам мочи можно легко увидеть проблемы с выведением желчи из организма.

При проведении биопсии при вторичном циррозе в паренхиме печени не будет выявлено фиброза, поэтому чтобы убедиться во внепеченочном происхождении заболевания проводят дополнительно кожную холангиографию. Это делается по той причине, что медикаментозное лечение вторичного цирроза является более эффективным, поэтому при выявлении его на ранней стадии можно эффективно затормозить процесс развития заболевания. В ходе основных этапов лечения производят удаление обструкции для восстановления оборота желчи в организме пациента. При этом, возможно хирургическое удаление желчного, протоков, конкрементов из просвета. Обязательно в ходе лечения применять антибиотики, поскольку основной причиной, вызывающей цирроз в данном случае может выступать инфекция. Завершающим этапом является процесс восстановления работы печени путем приема витаминов и гепатопротекторов.

При коротком течении развития врачи могут давать благоприятный прогноз исхода заболевания. Длительность жизни больного будет напрямую зависеть от заболевания-первопричины и характера возникшего в ее следствие застоя. При длительном протекании развития цирроза могут начаться кровотечения, тромбоз либо различные инфекционные процессы в организме больного, что обязательно скоро приведет к летальному исходу. В данном случае реже проводят пересадку печени, поскольку она не так эффективна, как при первичном циррозе, и не дает гарантии на выздоровление и долголетие. Также операцию редко проводят, поскольку не всегда удается установить тот срок, в который она может стать эффективной для конкретного пациента. Поэтому при оперативном вмешательстве важно долго и тщательно наблюдать течение болезни, чтобы не пропустить тот период, когда следует произвести вмешательство.

Таким образом, билиарный цирроз печени является тяжелым заболеванием, которое возникает далеко не всегда вследствие алкоголизма, но неизменно влечет за собой тяжелые последствия для здоровья человека и сокращает длительность его жизни.

stopalkogolizm.ru

Причины

Билиарный цирроз печени
На сегодняшний день точные причины первичного билиарного цирроза неизвестны, но доказано, что при данной патологии имеет место аутоиммунный процесс.

Пока ученые не смогли определить точную причину развития ПБЦП. Ряд признаков этого заболевания указывает на возможную аутоиммунную природу данного недуга:

  • присутствие в крови больных антител: ревматоидный фактор, антимитохондриальные, тиреоидные специфические, антиядерные, антигладкомышечные антитела и экстрагируемый антиген;
  • выявление при гистологическом анализе признаков иммунного характера поражения клеток желчных протоков;
  • наблюдающаяся семейная предрасположенность;
  • обнаруживаемая связь недуга с другими аутоиммунными патологиями: ревматоидный артрит, синдром Рейно, склеродермия, CREST-синдром, синдром Шегрена, тиреоидит, дискоидная красная волчанка, красный плоский лишай и пузырчатка;
  • выявление преобладания циркулирующих антител у родственников пациентов;
  • частое обнаружение антигенов II класса главного комплекса гистологической совместимости.

Исследователи еще не смогли обнаружить определенных генов, которые могли бы провоцировать развитие ПБЦП. Однако предположение о его генетической природе тоже не может пока опровергаться, так как вероятность развития недуга именно в семье в 570 раз выше, чем в популяции. Еще одним фактом в пользу наследственной природы этой патологии становится наблюдение специалистов более частого развития ПБЦП именно среди женщин. Кроме этого, у заболевания выявляются некоторые нехарактерные для аутоиммунных процессов особенности: оно развивается только во взрослом возрасте и плохо реагирует на проводимую иммуносупрессивную терапию.


Группы риска

По наблюдениям специалистов ПБЦП чаще выявляется у следующих групп лиц:

  • женщины старше 35 лет;
  • однояйцевые близнецы;
  • больные с другими аутоиммунными заболеваниями;
  • пациенты, в крови которых выявляются антимитохондриальные антитела.

Стадии заболевания

Стадия ПБЦП может определяться при проведении гистологического анализа забранных во время биопсии печени тканей:

  1. I – портальная стадия. Изменения являются фокальными и проявляются в виде воспалительной деструкции септальных и междольковых желчных протоков. Выявляются участки некроза, портальные тракты расширяются и инфильтрируются лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, эозинофилами. Признаки застойных процессов не наблюдаются, паренхима печени остается не задетой.
  2. II – перипортальная стадия. Воспалительный инфильтрат распространяется в глубину желчных протоков и выходит за их пределы. Уменьшается количество септальных и междольковых протоков, обнаруживаются пустые тракты, не содержащие протоков. В печени выявляются признаки застоя желчи в виде орсеин-положительных гранул, включений желчного пигмента, набухания цитоплазмы гепатоцитов и появления телец Мэллори.
  3. III – септальная стадия. Эта фаза характеризуется развитием фиброзных изменений и отсутствием узлов регенерации. В тканях выявляются соединительнотканные тяжи, способствующие распространению воспалительного процесса. Застойные процессы наблюдаются не только в перипортальной, но и в центральной области. Редукция септальных и междольковых протоков прогрессирует. В тканях печени повышается уровень содержания меди.
  4. IV – цирроз. Выявляются симптомы периферического и центрального застоя желчи. Определяются признаки выраженного цирроза.

Симптомы

ПБЦП может иметь бессимптомное, медленное или быстропрогрессирующее течение. Чаще всего заболевание дает о себе знать внезапно и проявляется кожным зудом и частыми ощущениями слабости. Как правило, больные впервые обращаются за помощью к врачу-дерматологу, так как обычно вначале болезни желтуха отсутствует и возникает через 6-24 месяца. Примерно в 25 % случаев кожный зуд и желтуха появляются одновременно, а возникновение пожелтения кожи и слизистых до кожных проявлений нетипично для данного заболевания. Кроме этого, больные предъявляют жалобы на боли правом подреберье.

Приблизительно у 15 % пациентов ПБЦП протекает бессимптомно и не проявляется специфическими признаками. В таких случаях на ранних стадиях болезнь может выявляться только при проведении профилактических осмотров или при диагностике других недугов, которые требуют выполнения биохимических анализов крови, позволяющих определить повышение индикаторных ферментов застоя желчи. При бессимптомном течении заболевание может длиться 10 лет, а при присутствии клинической картины – около 7 лет.

Примерно у 70 % пациентов начало болезни сопровождается появлением выраженной усталости. Она приводит к значительному снижению работоспособности, нарушениям сна и развитию депрессивных состояний. Обычно такие пациенты лучше себя чувствуют в первой половине дня, а после обеда ощущают существенный упадок сил. Такое состояние требует отдыха или дневного сна, но большинство больных отмечают, что даже сон не способствует возврату работоспособности.

Как правило, наиболее характерным первым признаком ПБЦП становится зуд кожи. Он возникает внезапно и вначале затрагивает только ладони и подошвы. Позднее такие ощущения могут распространяться на все тело. Зуд сильнее проявляется в ночное время, а днем несколько ослабевает. Пока причина появления такого симптома остается невыясненной. Нередко частый зуд усугубляет и без того присутствующую усталость, так как эти ощущения негативно сказываются на качестве сна и состоянии психики. Прием психоактивных средств может усиливать этот симптом.

Пациенты с ПБЦП нередко предъявляют жалобы на:

  • боли в спине (на уровне грудного или поясничного отдела позвоночного столба);
  • боли по ходу ребер.

Такие симптомы заболевания выявляются примерно у 1/3 больных и вызываются развитием остеопороза или остеомаляции костной ткани, спровоцированными длительным застоем желчи.

Почти у 25 % больных на момент постановки диагноза выявляются ксантомы, которые появляются на коже при длительном повышении уровня холестерина (более 3 месяцев). Иногда они проявляются в виде ксантелазм – слегка возвышающихся безболезненных образований на коже желтого цвета и небольшого размера. Обычно такие изменения на кожных покровах затрагивают область вокруг глаз, а ксантомы могут располагаться на груди, под молочными железами, на спине и в складках ладоней. Иногда эти проявления болезни приводят к возникновению парестезий в конечностях и развитию периферической полиневропатии. Ксантелазмы и ксантомы исчезают при устранении застоя желчи и стабилизации уровня холестерина или при наступлении самой поздней стадии заболевания – печеночной недостаточности (когда пораженная печень уже не может синтезировать холестерин).

Длительный застой желчи при ПБЦП приводит к нарушению усвоения жиров и целого ряда витаминов – А, Е, К и D. В связи с этим у больного появляются следующие симптомы:

  • утрата веса;
  • диарея;
  • ухудшение зрения в темноте;
  • стеаторея;
  • мышечная слабость;
  • неприятные ощущения на коже;
  • склонность к переломам и их длительное заживление;
  • предрасположенность к кровотечениям.

Еще одним из наиболее заметных признаков ПБЦП является желтуха, появляющаяся из-за повышения уровня билирубина в крови. Она выражается в пожелтении белков глаз и кожных покровов.

У 70-80 % больных с ПБЦП выявляется гепатомегалия, а у 20 % – увеличение селезенки. Многие пациенты имеют повышенную чувствительность к лекарственным препаратам.

Течение ПБЦП может осложняться следующими патологиями:

  • язвы в двенадцатиперстной кишке с повышенной склонностью к кровоточивости;
  • приводящее к кровотечению варикозное расширение вен пищевода и желудка;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • диффузный токсический зоб;
  • ревматоидный артрит;
  • красный плоский лишай;
  • дерматомиозит;
  • системная красная волчанка;
  • кератоконъюнктивит;
  • склеродермия;
  • CREST-синдром;
  • иммунокомплексный капиллярит;
  • синдром Шегрена;
  • IgM-ассоциированный мембранозный гломерулонефрит;
  • почечный канальцевый ацидоз;
  • недостаточное функционирование поджелудочной железы;
  • опухолевые процессы различной локализации.

На запущенной стадии заболевания развивается развернутая клиническая картина цирроза печени. Желтуха может приводить к появлению гиперпигментаций кожных покровов, а ксантомы и ксантелазмы увеличиваются в размерах. Именно на этой стадии болезни наблюдается наибольший риск развития опасных осложнений: кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, желудочно-кишечные кровотечения, сепсис и асцит. Печеночная недостаточность нарастает и приводит к наступлению печеночной комы, которая и становится причиной смерти больного.

Диагностика

Билиарный цирроз печени
В плане обследования пациента с подозрением на билиарный цирроз — анализ крови на антитела. 

Для выявления ПБЦП назначаются следующие лабораторные и инструментальные исследования:

  • биохимический анализ крови;
  • анализы крови на аутоиммунные антитела (АМА и другие);
  • фибротест;
  • биопсия печени с последующим гистологическим анализом (при необходимости).

Для исключения ошибочного диагноза, определения распространенности поражений печени и выявления возможных осложнений ПБЦП назначаются такие инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • эндоскопическая ультрасонография;
  • фиброгастродуоденоскопия;
  • МРХПГ и др.

Диагноз «первичный билиарный цирроз печени» ставится при наличии 3-4 диагностических критериев из списка или при присутствии 4-го и 6-го признака:

  1. Наличие интенсивного кожного зуда и внепеченочных проявлений (ревматоидный артрит и др.);
  2. Отсутствие нарушений во внепеченочных желчных ходах.
  3. Повышение активности ферментов холестаза в 2-3 раза.
  4. Титр АМА 1-40 и выше.
  5. Повышение в сыворотке крови уровня IgM.
  6. Типичные изменения в тканях биоптата печени.


Лечение

Пока современная медицина не располагает специфическими методами лечения ПБЦП.

Пациентам рекомендуется соблюдать диету №5 с нормированным потреблением углеводов, белков и ограничением жиров. Больной должен употреблять большое количество клетчатки и жидкости, а калорийность ежедневного рациона должна быть достаточной. При присутствии стеатореи (жирного стула) уровень жиров рекомендуется снижать до 40 грамм в сутки. Кроме этого, при появлении этого симптома для компенсации дефицита витаминов целесообразно назначение ферментных препаратов.

Для уменьшения зуда рекомендуется:

  • носить одежду из льняной или хлопковой ткани;
  • отказаться от приема горячих ванн;
  • избегать любых перегреваний;
  • принимать прохладные ванны с добавлением соды (1 стакан на ванну).

Кроме этого, способствовать уменьшению кожного зуда может прием следующих препаратов:

  • Холестирамин;
  • Фенобарбитал;
  • препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк, Урсосан);
  • Рифампицин;
  • Ондан-сетрон (антагонист 5-гидрокситриптаминовых рецепторов III типа);
  • Налоксан (антагонист опиатов);
  • Фосамакс.

Иногда проявления кожного зуда эффективно регрессируют после проведения плазмафереза.

Для замедления патогенетических проявлений ПБЦП назначается иммуносупрессивная терапия (глюкокортикостероиды и цитостатики):

  • Колхицин;
  • Метотрексат;
  • Циклоспорин А;
  • Будесонид;
  • Адеметионин и др.

Для профилактики остеопороза и остеомаляции назначаются препараты витамина D и кальция (для приема внутрь и парентерального введения):

  • витамин D;
  • Этидронат (Дитронел);
  • препараты кальция (Глюконат кальция и др.).

Для уменьшения гиперпигментации и кожного зуда рекомендуется ежедневное УФ-облучение (по 9-12 минут).

Единственным радикальным способом лечения ПБЦП является трансплантация печени. Такие операции должны проводиться при появлении таких осложнений этого заболевания:

  • варикозное расширение вен желудка и пищевода;
  • печеночная энцефалопатия;
  • асцит;
  • кахексия;
  • спонтанные переломы вследствие остеопороза.

Окончательное решение о пользе этого хирургического вмешательства принимается консилиумом врачей (гепатологов и хирургов). Рецидив заболевания после такой операции наблюдается у 10-15 % пациентов, но применяемые современные иммуносупрессоры позволяют препятствовать прогрессированию этого заболевания.

Прогнозы

Прогнозы исхода ПБЦП зависят от характера течения заболевания и его стадии. При бессимптомном течении больные могут жить 10, 15 или 20 лет, а пациенты с клиническими проявлениями недуга – около 7-8 лет.

Причиной смерти больного с ПБЦП могут становиться кровотечения из варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а на терминальной стадии заболевания смерть наступает из-за печеночной недостаточности.

При своевременно начатом и эффективном лечении пациенты с ПБЦП имеют нормальную продолжительность жизни.


К какому врачу обратиться

При появлении зуда кожных покровов, болей в области печени, ксантом, болей в костях и выраженной усталости рекомендуется обратиться к гепатологу или гастроэнтерологу. Для подтверждения диагноза пациенту назначаются биохимические и иммунологические анализы крови, УЗИ, МРХПГ, ФГДС, биопсия печени и другие инструментальные методы обследования. При необходимости трансплантации печени рекомендуется консультация хирурга-трансплантолога.

Первичный билиарный цирроз печени сопровождается разрушением внутрипеченочных протоков и приводит к хроническому холестазу. Заболевание развивается длительно и итогом его терминальной стадии становится цирроз печени, приводящий к печеночной недостаточности. Лечение этого недуга должно начинаться как можно раньше. В терапии применяются препараты для уменьшения проявлений заболевания и замедления его развития. При присоединении осложнений может рекомендоваться пересадка печени.

myfamilydoctor.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *